呵护那些“缺血”的生命

在南宁市良庆区平和街姨妈的出租屋里，钟娇娇在为自己注射胰岛素。（新华社记者 陆波岸/摄）

□ 新华社记者 张周来 夏军 唐荣桂

5月8日，第24个世界地中海贫血日。

地中海贫血，我国南方一种多发的遗传性疾病，高发地广西壮族自治区人口地贫基因携带者比例约20％。

《中国地中海贫血蓝皮书（2015）》显示，目前我国需治疗的中间型和重型地贫患者约有30万人。相关数据显示，广西人口地贫基因携带者比例约20%。不少患儿因贫困无法接受规范化治疗，没能活过15岁。

2010年，广西在全国率先启动地贫防治计划，迄今已减少重型地贫患儿出生7000余例。

一个个地贫患儿，在不离不弃中演绎生命的奇迹。一道看不见的地贫“防线”，正从根本上避免新的不幸，造福万千家庭。

“缺血”的生命，几乎“拖垮”一个家庭

最近8个月，13岁的梦梦（化名）长高了7厘米，扑闪扑闪的眼睛，像极了他的父亲。发育的加快，让母亲花雪莲心里越来越踏实：孩子正在加速康复中。

与别的孩子不同，梦梦一来到这世上就患有一种遗传性疾病：重型地中海贫血。

重型地贫患儿要活下来，一生都要依靠输血来维持，年龄越大输血频次越高，输血量越大。

普通家庭难以承受高昂的治疗费用，病友圈里流传着一种说法：一个地贫患儿“拖垮”一个家庭。多数地贫患者家庭不仅要承受沉重的经济压力，还经常面临无血可输的境况，只能减少孩子输血的频次。

患儿家属有个圈子，圈里人经常相互倾诉，甚至抱头痛哭，更多人沟通信息、相互打气。

梦梦在无休止地输血中慢慢长大，两口子一直咬牙坚持。也有坚持不下去的父母，没能长期规律输血，孩子面部逐渐变形，有的永远离去。

二胎救一胎

地贫防治专家、广西医科大学第一附属医院血液内科主任赖永榕说，地贫可防可治，但一辈子都需要接受规则的输血祛铁治疗，造血干细胞移植是唯一根治手段。

花雪莲记在心里。和其他父母一样，两口子疯狂地在中华骨髓库里寻找配型者。不过也和大多数父母一样，他们等来的是一次次失望。

“医生说，同胞间骨髓配型成功可能性高很多，而且对人体没有特别的伤害。”花雪莲两口子又燃起新的希望。为了救儿子，他们决定生二胎，争取配型成功进行移植手术。

然而，两口子都是地中海贫血基因携带者，要确保第二个孩子不再患重型地贫必须经过仔细筛查。等到快要生产时，花雪莲早产大出血，差点儿没了命。早产脐带血太少，医生决定用脐带血和骨髓结合，为梦梦进行造血干细胞移植手术。

2012年5月，经过一段时间化疗后，梦梦的移植手术正式开始。持续2天的手术非常成功。相当于把自身的造血机能重建了一次，梦梦重生了。

阻击地贫：提前预防强化干预造福千家万户

解放军303医院血液科主任张新华介绍，按地贫遗传规律，夫妻双方都携带β地贫基因，孩子患重型β地贫的概率高达25％，关键在于孕前、产前的预防和阻断。

2010年，广西在当时卫生部的指导和支持下，在全国率先启动地中海贫血防治计划，构筑起婚检、孕检和产检3道“防线”，全力阻击地贫。

2009年广西婚检率仅为14.34％，在财力有限的情况下，广西全面推行免费婚检。广西壮族自治区卫计委妇幼健康服务处处长董柏青说，去年广西婚检率已达98％，通过婚检初筛就锁定高风险人群进行跟踪服务。

“针对孕检和产检，广西在地贫基因诊断、地贫产前诊断等方面都有补助，最大限度地减轻家庭压力，阻断地贫。”广西壮族自治区妇幼保健院优生遗传科主任杜娟说。

最近6年，广西投入近5亿元，共查出中间型和重型地贫胎儿1.1万多例，重型地贫胎儿医学干预7000余例，以地贫为主的胎儿水肿综合征出生缺陷从2008年的首位病因大幅下降，至2016年已经降到第7位。

“地贫妈妈”志愿者：期盼更多人关注地贫患儿

在宾阳县芦圩卫生院，床头挂着的输血袋里的暗红色血液正缓缓注入6岁重型地贫患儿乐乐（化名）体内。迄今已有50多名地贫患儿在这里定期输血，南宁市中心血站为这家卫生院特别开设了“绿色通道”，通过提前预约基本保障了血液供应。

“以前患者集中到几家大医院输血，血液往往供不应求。医疗资源下沉到基层既免去奔波排队等待血液之苦，又按照新农合政策提高了报销比例，减轻了患者家庭负担。”芦圩卫生院院长谢勇军说。

近年来，广西积极干预政策正让地贫防治形势大为好转，但那些已出生的地贫患儿，仍然是父母的一块心病。

在南宁市第六人民医院，我们见到36岁的出租车司机粟钟训，和他患有重型地中海贫血的儿子。

“孩子一个月没输血了。”粟钟训每天晚上出车，这一次他带着儿子来输血。去年3月有一次，孩子连走路的力气都没有了，粟钟训背着儿子去医院输血，那一刻他感到了恐惧，“生怕儿子就这么走了。”他说。

造血干细胞移植是患儿的最佳选择。目前，广西医科大学第一附属医院、解放军303医院等已完成移植350多例，治愈率达90％以上。

梦梦手术成功后，2015年花雪莲决定当一名志愿者，正在和志愿者们一起筹建公益组织“河池市圆梦慈善联合会”。

让这些地贫家庭最困扰的，是医疗保险报销的问题。“输血后，每个孩子都要不断服药祛铁，祛铁药物基本是从国外进口，非常昂贵，去铁酮每瓶约600元。”公益组织北京天使妈妈慈善基金会志愿者黄静说，祛铁药用量按体重、年龄计算，一般3岁开始祛铁，每月花费在2000元至5000元。

如何帮助地贫患儿争取更多医疗帮扶，是花雪莲公益路上的最大心结。“只盼着全社会支持地贫患儿的力量越来越大，更多父母生出健康宝宝，更多患儿获得新生。”